Arthur Conan Doyle blev født i Edinburgh i Skotland i 1859. Doyles far Charles Altamont Doyle var fra en irsk familie, men voksede op i England. Som ung flyttede han til Edinburgh, hvor han mødte Doyles mor Mary Foley, også irsk. Faren var billedkunster uden den store succes, hvilket førte til alkoholisme og depression og senere i livet til psykisk sygdom. Doyle voksede op under fattige kår i Edinburgh, en rig onkel sørgede dog for at betale for en god uddannelse. I 1881 blev han færdig med at studere medicin på universitetet i Edinburgh. Han tjente under og efter studiet som skibslæge på forskellige fartøjer.
I 1882 startede han sin egen lægepraksis ved Englands sydkyst. Der var dog langt mellem patienterne, og Doyle brugte tiden på at skrive. I 1885 giftede han sig med Louisa Hawkins, som han fik to børn med. I 1886 fik han publiceret sin første roman om Sherlock Holmes, ”A Study in Scarlet”. I 1890 modtog han en bestilling på en ny Sherlock Holmes-roman.
Doyle læste til øjenlæge i Wien og startede i 1891 en klinik i London. Han fik ikke en eneste patient, men brugte al sin tid på at skrive, både historier om Sherlock Holmes og historiske romaner. Han fik en kontrakt med tidsskriftet The Strand på 12 noveller om Holmes, som blev forlænget med yderligere 12. Detektiven Sherlock Holmes blev Doyles største eftermæle. I virkeligheden var Doyle allerede træt af Holmes efter sin anden roman om ham og planlagde i stedet at fokusere på de historiske værker i sit forfatterskab. Men publikum ville have mere Holmes, og forlæggerne ville give flere penge for historier om ham, så Doyle blev ved.
I 1900 deltog Doyle som frivillig læge i Congo under Boerkrigen. Da verdenssamfundet begyndte at fordømme Englands metoder under krigen, skrev Doyle en pamflet til forsvar for England, og siden en bog. Det var disse udgivelser, der førte til hans adling i 1902. I 1901 begyndte han igen at skrive historier om Sherlock Holmes, som han fortsatte med at skrive om frem til 1927.
I 1906 døde Doyles kone af tuberkulose. Han giftede sig året efter med Jean Elizabeth Leckie, som han fik tre børn med. Under Første Verdenskrig døde Doyles ældste søn, hans bror og andre fra hans familie. Den deprimerede Doyle søgte trøst i spiritualisme, som han dyrkede indtil sin død af et hjerteslag i 1930 – 71 år gammel.
Historierne om Sherlock Holmes er jævnligt blevet udgivet på dansk gennem årene. I det følgende tages udgangspunkt i nyoversættelserne fra Rosenkilde & Bahnhof, som for første gang på dansk udgiver historierne i den rigtige rækkefølge.